Лимфома — виды, причины, симптомы и стадии

Что такое лимфома?

Каждая клетка тела может дегенерировать из-за определенных изменений в генетическом материале. Некоторые генные мутации могут приводить к неконтролируемому росту клеток. Лимфомы – новообразования, которые происходят из лимфатических органов – лимфоузлов, селезенки или клеток.

Лимфома – это

рак лимфоузлов

 или нет? Термин «лимфома» не говорит о серьезности заболевания, поскольку некоторые новообразования могут быть доброкачественными.

Что такое лимфома

Лимфомы – это новообразование лимфоидной ткани, которое может иметь как доброкачественную, так и злокачественную форму

Со временем злокачественные лимфоциты вытесняют нормальные лимфоидные ткани. В результате может возникнуть вторичный иммунодефицит. Поскольку лимфатическая ткань расположена во многих областях человеческого тела, злокачественная лимфома может также влиять на другие области и органы – кожу, желудок, кишечник или головной мозг.

Злокачественные лимфомы встречаются редко по сравнению с раком молочной железы, толстой кишки или легких. Вместе они составляют около 5% случаев рака в России. Около 2-4 из каждых 100 000 россиян ежегодно заболевают лимфомой Ходжкина. Большинство пациентов имеют возраст от 25 до 30 лет.

Количество злокачественных неходжкинских лимфом неуклонно растет в течение нескольких лет. Каждый год от 8 до 10 человек на 100 000 имеют диагноз неходжкинской лимфомы, что соответствует почти 10 000 новых случаев в год. Большинство пациентов с раком старше 60 лет имеют неходжкинскую лимфому.

Большое значение для определения схемы лечения имеет распространение болезни в организме. Согласно классификации Анн-Арбор, существует четыре стадии (I-IV) злокачественной лимфомы.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственной им ткани обозначаются кодами C81-C96.

Виды лимфом

Лимфомы подразделяются на 2 группы. Первая группа заболеваний получила название лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина), во вторую вошли, так называемые, неходжкинские лимфомы. Каждая разновидность заболевания характеризуется отдельными признаками, проявлениями, отличаются и методы их лечения. Все разновидности лимфом поражают лимфатическую систему, выполняющую защитную функцию организма от инфекций.

Лимфатическая система имеет сложное строение. В лимфоузлах происходит очищение лимфы, циркулирующей по всему организму. Главными составляющими лимфатической системы являются миндалины, вилочковая железа, селезенка, костный мозг с большим числом лимфососудов и узлов.

Сегодня в медицинской практике чаще встречаются следующие виды лимфом:

  • B-клеточная – самая агрессивная форма заболевания, быстро развивается. Причины ее возникновения неизвестны. При своевременном лечении лимфоцитарной опухоли есть шанс продлить жизнь больного на 5-10 лет. Полное излечение наблюдается лишь при обнаружении лимфомы на 1 стадии;B-клеточная лимфома
  • T-клеточная – встречается чаще у людей зрелого возраста, реже у детей и подростков. Носит название кожной лимфомы, так как поражает кожный покров. Преимущественно встречается у мужчин, нежели у женщин. На 1 стадии болезнь сопровождается покраснениями кожи в области опухоли, появляется зуд;
  • B-крупноклеточнаядиффузная – злокачественная форма заболевания. В группе риска находятся люди в возрасте 20-50 лет. В зависимости от степени заболевания определяется продолжительность жизни;
  • Фолликулярная лимфома – наиболее редкая разновидность недуга. Развивается медленно и излечима на любой стадии заболевания. Встречается преимущественно у мужчин старше 60 лет, иммунитет у которых ослаблен.

Вирусные заболевания

Различные вирусные и бактериальные агенты нередко выступают в качестве сопутствующего лимфоме фактора. Так, у многих больных с поражением лимфатической системы обнаруживается

. Проникая в организм воздушно-капельным (

например, при поцелуях

) или контактно-бытовым (

при прикосновениях, использовании вещей инфицированного человека

) путем, этот вирус вызывает различные заболевания. Кроме лимфомы вирус Эпштейна-Барр может спровоцировать

болезнь органов, продуцирующих слизьвоспаление печенизаболевание головного мозга

Проявляется заболевание симптомами, которые схожи для многих инфекций, а именно общим недомоганием, повышенной утомляемостью, повышением температуры. Спустя 5 – 7 дней после инфицирования у больного увеличиваются лимфатические узлы (в области шеи, нижней челюсти, паха) и появляется сыпь, которая может быть в форме точек, пузырьков, небольших кровоизлияний.

Диагностика

Вначале собирают анамнез и проводят физический осмотр: измеряется артериальное давление, частота сердечных сокращений, консистенция, подвижность и болезненность лимфоузлов. Анамнез является отправной точкой дальнейших исследований.

Диагностика лимфомы

Чтобы выявить болезнь, потребуется целый комплекс исследований

Компьютерная томография (КТ) использует рентгеновские лучи для визуализации различных частей тела. Компьютеры объединяют отдельные поперечные срезы в трехмерное изображение. Медиастинальная лимфома хорошо визуализируется на КТ без контрастного вещества. КТ в значительной степени вытеснила ряд более инвазивных процедур в рентгеновской диагностике лимфомы.

Пункция медуллярной полости плоских костей (например, грудины, подвздошного гребня) производится с помощью специальной канюли. Для исследования берется преимущественно образец костного мозга. С помощью гистологического исследования можно выявить метастазы лимфосаркомы.

Если есть подозрение на лимфоидную саркому, необходимо полностью обследовать пораженный лимфоузел. Для этого выбираются наиболее доступные лимфатические узлы (например, на шее). Удаление их может проводиться с помощью местной анестезии, но в зависимости от места (например, в брюшной полости или в молочной железе) иногда требуется общий анестетик. Выделенный лимфатический узел исследуется гистологическими методами патологоанатомом для подтверждения диагноза.

С помощью гистологических отделов (участков тканей) удаленных лимфатических узлов патологоанатом может поставить диагноз. Для этой цели участки окрашиваются различными методами и исследуются микроскопически. Патологоанатом выявляет типичные особенности различных заболеваний, таких как характерные клетки Ходжкина и Рида-Штернберга классической лимфомы Ходжкина.

Другие методы диагностики, которые дадут врачу больше информации о распространенности лимфомы:

  • Общий анализ крови.
  • Ультразвуковое исследование.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Скелетная сцинтиграфия.

Лимфому в щитовидной железе выявляют с помощью иммуногистохимического исследования пораженных тканей. При лимфоме в костном мозге может потребоваться проведение миелограммы.

Как проходит химиотерапия при лимфоме

При подавляющем большинстве злокачественных лимфом или лимфосарком химиотерапия подаётся на первое-второе и на третье, при некоторых клеточных вариантах после первой линии дополняется лучевой терапией в скромных, по сравнению с раковыми заболеваниями, дозах.

Роль облучения — поддержка достигнутого результата и дополнение его позитивом. Сегодня полностью отошли от радикальной программы лучевой терапии, несколько десятилетий доминировавшей при лимфоме Ходжкина, отказавшись от профилактического облучения не поражённых опухоль лимфоколлекторов.

Химиотерапия злокачественных лимфом получила новое развитие, наряду с проверенными десятилетиями схемами в «золотой стандарт» включена высокодозная ХТ (ВДХТ) с обязательной пересадкой предварительно собранных собственных кроветворных клеток. Пока не удалось разрешить трагическую дилемму трансплантации — она помогает пациенту выжить, но может способствовать рецидиву.

Сегодняшнее противоопухолевое лечение лимфом отобрало самые результативные комбинации, учитывающие иммуногистохимические характеристики злокачественных клеток. Для каждого прогностического варианта определено оптимальное число циклов, возраст больного и его хронические болезни уже не противопоказание для активного лечения, потому что созданы лекарственные комбинации на все случаи болезни, тем не менее, ограничения по применению цитостатиков включены в стандарты.

Химиотерапия используется всегда, когда в ней есть необходимость и нет абсолютных противопоказаний. На выборе схемы лечения сказываются не только клеточный вариант и прогностические характеристики лимфомы, распространённость болезни по данным ПЭТ-КТ, но и исходное состояние здоровья пациента.

Прогноз для жизни

Сколько живут с лимфомой? Понимание характера рака и того, что можно ожидать, может помочь пациентам и их родственникам планировать лечение и инициировать изменения в образе жизни. Прогноз – это предсказание будущей эволюции болезни и вероятности выздоровления.

Некоторые пациенты используют статистику, чтобы попытаться получить вероятность излечения; однако статистические данные отражают опыт большой группы пациентов и не могут быть использованы для прогнозирования того, что произойдет с конкретным человеком.

Прогноз для жизни

Прогноз для жизни зависит от многих факторов

Пятилетняя выживаемость пациентов с лимфомой Ходжкина составляет 80% при своевременно начатой терапии. Иногда удаётся выйти в длительную ремиссию. Вылечить полностью лимфому Ходжкина можно на ранних стадиях.

Продолжительность жизни пациентов с неходжкинской лимфомой может существенно сокращаться, если терапия начата несвоевременно. 5-летняя выживаемость колеблется от 80% при анапластической крупноклеточной лимфоме до 14% при мантийноклеточной (особенно в области средостения). При этой форме лимфомы необходимо на ранних стадиях обращаться к доктору.

Симптомы заболевания

Проявление заболевания зависит, прежде всего, от формы заболевания, размера и локализации опухоли. Лимфома Ходжкина охватывает 5 видов опухолей злокачественного характера. В число неходжскинских лимфом относятся свыше 30 видов заболеваний.

Первая группа заболеваний отличается различными симптомами, в том числе поражаются лимфоузлы и органы. Симптоматика болезни характеризуется как местными симптомами, так и общими проявлениями заболевания. Самые распространенные признаки заболевания лимфома – это повышение температуры тела, потливость, боль в суставах, общее недомогание, головные боли, быстрая утомляемость, снижение массы тела, кожный зуд.

Повышенная температура тела – первый признак лимфомы! Повышение температуры тела в основном наблюдается в вечернее время и может достигать 40 градусов. Это сопровождается ознобом, в результате чего пациент обильно потеет.

Определить лимфому кожи можно по появившемуся кожному зуду, причем зуд может появиться задолго до поражения лимфоузлов. Он может распространяться как по всему телу, так и появиться в определенной области (чаще на конечностях, в том числе ладони и стопы, на голове, в области молочной железы и т.д.).

Диагностировать поражения лимфатических узлов и органов можно после осмотра у врача. В 90% случаев очаги онкологии располагаются на уровне выше диафрагмы, остальные 10% встречаются ниже.

Лимфому Ходжкина в 70% случаев можно выявить по увеличившимся лимфоузлам шеи, которые отличаются эластичностью и не спаянностью друг с другом и соседними тканями. Лимфопролиферативное поражение шейных лимфоузлов не сопровождается особыми симптомами, узлы не болят, кожа вокруг них не красная.

Лимфома средостения поражает лимфоузлы в 20% случаев. Болезнь характеризуется сдавливанием и прорастанием лимфоузлов в соседние ткани. В самом начале болезнь сопровождает сухой кашель, болевой синдром в грудном отделе, носящий тупой характер и усиливающийся при глубоком вдохе и кашле.

Могут возникать боли в сердце и распирающее чувство в груди из-за увеличивающихся лимфоузлов. Это может сопровождаться метастазами в перикард, легкие и бронхи. По мере роста опухоли у больных появляется одышка при физических нагрузках. При достижении опухоли внушительных размеров может возникнуть синдром «полой вены», но бывают случаи, когда заболевание протекает без симптомов и выявляется случайным образом при рентгенологическом обследовании.

Лимфома в брюшной полости и забрюшинного пространства встречается редко и составляет не более 8% случаев. В большинстве своем возникает лимфома желудка, характеризующаяся бессимптомным протеканием болезни на начальной стадии. При увеличении размеров опухоли могут появиться боли в пояснице, запоры или газообразование.

Еще одной редкой разновидностью лимфомы является паховобедренная и подвздошная лимфома, составляющая всего 3% от всех случаев заболевания. Опухоль несет плохой прогноз ввиду своей злокачественности. Проявление заболевания таково: оно вызывает постоянные и схваткообразные боли внизу живота, появляется тяжесть или отечность в конечностях, снижается чувствительность кожного покрова в области поражения.

Помимо злокачественных форм лимфомы, бывают и доброкачественные.

Очень редко встречается лимфома селезенки — лимфобластома. Эта доброкачественная опухоль характеризуется высоким уровнем выживаемости больных, по сравнению с другими формами заболевания. Единственным признаком лимфобластной опухоли является увеличение размера органа в результате скопления лимфатической жидкости, что выявляется на УЗИ или при радионуклеидном исследовании.

болезнь легкихЛимфоз легких встречается в 30% случаев. Аномальные лимфоциты попадают в орган с током крови и лимфы. Болезнь сопровождается болью в грудном отделе, одышкой и кашлем. Опухоль охватывает легочную и плевральную ткань.

30% случаев заболеваний приходится на лимфому костей. Различают первичную и вторичную опухоль в зависимости от типа поражения (прорастание опухоли из соседних очагов или перенос ее с кровью и лимфой). Опухоль может поражать участки позвоночной системы (части позвоночника), ребра, грудину и тазовые кости.

Реже наблюдаются поражения костей черепа и трубчатых костей. При поражениях позвонков появляются боли при нажатиях, также появляется чувство онемения и подергивания конечностей. Прогрессируя, опухоль может вызвать парезы и паралич нижних конечностей и нарушить функционирование органов таза (матки, яичника).

В 10% случаев лимфома затрагивает печень. Болезнь протекает с такими симптомами, как тошнота, рвота, изжога, боль в правом подреберье неприятный привкус во рту. Заболевание можно спутать с желтухой.

Лимфома мозга характеризуется поражением лимфатических тканей мозга, не дает метастазы. Встречается чаще у взрослых людей после 60-ти лет. Симптомами заболевания являются нарушение речи и зрения, сонливость, головные боли и провалы в памяти. Лечить лимфому мозга значительно труднее из-за её труднодоступного расположения. Химиотерапия при лимфоме мозга является оптимальным вариантом лечения, иногда прибегают к хирургии.

Помимо перечисленных, встречаются и другие виды лимфом (лимфофиброма, лимфотома, иммунобластная лимфома, лимфолейкоз из малых лимфоцитов, лимфаденома и пр.).

При заболевании лимфомой может наблюдаться как индолентное течение болезни, так и агрессивное. Агрессивно протекают нехождкинские лимфомы, характеризующиеся высокой степенью злокачественности. Они легче поддаются лечению, так как дают о себе знать на ранних стадиях.

Индолентная лимфома Ходжкина протекает бессимптомно, относится к неизлечимым формам. Для ее лечения применяют химиотерапию и хирургическое вмешательство. Лучевая терапия при лимфоме Ходжкина также актуальна. Неагрессивные лимфомы склонны к рецидивам, что может привести к летальному исходу.

Сколько живут при лимфоме?

Выживаемость при лимфоме зависит от стадии заболевания, корректности проводимого лечения, возраста больного и состояния его иммунной системы. Достижение продолжительной (

не менее 5 лет

) ремиссии (

затихание симптомов

) возможно в тех случаях, когда опухоль диагностирована на первой или второй стадии, и факторы риска полностью отсутствуют.

Различают следующие факторы риска при лимфоме 1 и 2 стадии:

  • лимфома располагается в грудной клетке, а ее размеры достигают 10 сантиметров;
  • опухолевый процесс, кроме лимфатических узлов, распространился также на какой-либо орган;
  • раковые клетки обнаружены в 3 и более лимфоузлах;
  • при сдаче анализов отмечается высокая скорость оседания эритроцитов;
  • на протяжении длительного времени сохраняется общая симптоматика (ночные поты, субфебрилитет, потеря веса).

В целом, согласно статистике, успешные результаты лечения достигают в среднем от 70 процентов (

при обнаружении опухоли на 2 стадии

) до 90 процентов (

при обнаружении болезни на 1 стадии

) больных.

Выживаемость при более поздних этапах болезни варьирует от 30 процентов (для 4 стадии) до 65 процентов (для 3 стадии). На данном этапе факторами риска выступают возраст выше 45 лет, мужской пол, при сдаче анализов высокий уровень лейкоцитов, низкий уровень альбумина, гемоглобина, лимфоцитов.

Строение и функции лимфатической системы

Лимфатическая система состоит из сосудов, которые формируют единую сеть, пронизывающую все внутренние органы. По этой сети течет бесцветная жидкость, которая называется лимфа. Одним из основных компонентов лимфы являются

– клетки, которые продуцирует иммунная система. Другим звеном лимфатической системы являются лимфатические узлы (

лимфоузлы

), которые состоят из лимфоидной ткани. Именно в лимфоузлах формируются лимфоциты. Все звенья лимфатической системы – лимфоузлы, сосуды, лимфа выполняют ряд важных функций, необходимых для жизнедеятельности человека.

Лимфатическая система выполняет следующие функции:

  • Барьерная. В лимфе, кроме лимфоцитов, могут присутствовать различные болезнетворные бактерии, погибшие клетки, инородные для организма элементы. Лимфатический узел играет роль депо, который очищает лимфу, задерживая все патогенные частицы.
  • Транспортная. Лимфа осуществляет доставку питательных веществ из кишечника к тканям и органам. Кроме того, эта лимфа транспортирует из тканей межклеточную жидкость, благодаря чему осуществляется дренаж тканей.
  • Иммунная. Лимфоциты, которые продуцируют лимфоузлы, являются главным «инструментом» иммунной системы в борьбе с вирусами и бактериями. Они атакуют любые вредные клетки, которые обнаруживают. Именно из-за того, что в лимфоузлах скапливаются патогенные микроорганизмы, они увеличиваются при многих заболеваниях.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Увеличение лимфатических узлов – основной симптом этого заболевания, который появляется на ранних стадиях. Происходит это из-за того, что в лимфоузлах начинается бесконтрольное деление клеток, то есть формируется опухоль. Встречаются увеличенные лимфоузлы у 90 процентов больных с лимфомой.

Локализация увеличенных лимфоузловЧаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов.

Внешний вид увеличенных лимфоузловПри лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.

Болят ли лимфоузлы при лимфомеКак увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя.

Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.

Уход за выздоравливающими

Уход за выздоравливающими

Следует регулярно посещать лечащего врача

Пациент должен регулярно обследоваться у лечащего врача. Регулярные осмотры помогают на ранней стадии выявить рецидив болезни. С этой целью после завершения лечения необходимо регулярно проводить обследования систем органов, которые могут быть затронуты болезнью (костный мозг, скелет, почки).

Если пациент участвует в клиническом исследовании, частота посещений лечащего врача будет основываться на строгом протоколе. Как правило, все исследованные пациенты проходят обследование в учебном центре на ежеквартальной основе после завершения лечения.

Химиотерапия при лимфоме ходжкина

Лимфома Ходжкина (или по-старому лимфогранулематоз) — одно из самых благоприятно текущих заболеваний лимфоидной ткани. Ходжкинская лимфома входит в ограниченное число болезней, излечиваемых только одной химиотерапией, но важная ремарка: диагностированная на ранней стадии и с признаками благоприятного течения.

Прогноз ожидается малооблачным при небольшом поражении — не более двух групп лимфоузлов в верхней или нижней половине тела — по одну сторону диафрагмы, лучше без вовлечения лимфоузлов средостения и с исходными нормальными клиническими и биохимическими анализами крови.

Каждого пациента после первичного обследования относят к трём основным группам, по стандартам которых будет проводится противоопухолевое лечение, во всех случаях на первом этапе проводится химиотерапия, затем результат закрепляется трёхнедельным облучением зон поражения.

Первичная терапия из четырёх цитостатиков и «золотой стандарт» — схема ABVD, но при неважном прогнозе на излечение молодым пациентам (а молодые — это граждане до 50 лет без хронических болезней) может предлагаться терапия шестью и даже восемью препаратами, что при снижении частоты неудач терапии повышает трёхлетнюю выживаемость.

Число курсов зависит от исходного поражения и прогноза, в лучшем случае при лимфоме I-II стадии предложат от 2 до 4 циклов четырёхкомпонентной схемы. При том же объёме поражения, но худших прогностических факторах, потребуется 4-6 курсов. Для повышения результативности первых два цикла у сохранных молодых пациентов заменяют на 6-компонентную схему, затем проводят 2 стандартных ABVD и можно уходить на облучение.

Распространенные стадии не обещают хорошего прогноза, поэтому химиотерапия длительная и многокомпонентная. Причём сколько циклов потребуется — 6 или 8, определят по результатам первых 4 циклов: если опухоль полностью ушла и ПЭТ это покажет — предложат пройти только два цикла, затем назначается трёх-четырёхнедельное облучение. При незначительном эффекте — 8 циклов и лучевая терапия на пораженные лимфоузлы.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией гемопоэтических, то есть кроветворных костномозговых, стволовых клеток проводится при рецидиве лимфомы Ходжкина. Для подготовки к высокодозному лечению за 2 недели введут винбластин или винкристин, так называемую терапию «спасения», что позволит определиться со степенью реакции на цитостатики, уменьшить объем поражения лимфоузлов, а также предотвратить очень опасную реакцию массивного распада опухолевых узлов.

У пожилых пациентов, в популяции это каждый третий больной, лечение выбирается с учетом хронической патологии. Так у курильщиков и страдающих болезнями легких в комбинацию не включают блеомицетин, накапливающийся в легочной ткани и вызывающий специфическое воспаление. При сердечной патологии кардиотоксичные антрациклины заменяют на другие противоопухолевые антибиотики.

Лимфома Ходжкина чувствительна к множеству цитостатиков, что позволяет найти оптимальную комбинацию, вплоть до применения одного-единственного цитостатика.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Информация о паразитах
Adblock
detector